PENYAKIT
JANTUNG BAWAAN
Definisi
Penyakit
jantung bawaan (PJB) atau penyakit jantung kongenital merupakan abnormalitas
dari struktur dan fungsi sirkulasi jantung pada semasa kelahiran.
Malformasi
kardiovaskuler kongenital tersebut berasal dari kegagalan perkembangan struktur
jantung pada fase awal perkembangan janin.
Klasifikasi
Penyakit
jantung bawaan dapat diklasifikasikan menjadi dua kelompok besar berdasarkan
pada ada atau tidak adanya sianosis, yang dapat ditentukan melalui pemeriksaan fisik.
A.
Penyakit Jantung Bawaan Asianotik
Penyakit jantung bawaan asianotik adalah kelainan
struktur dan fungsi jantung yang dibawa sejak lahir dan sesuai dengan namanya,
pasian ini tidak ditandai dengan sianosis. Penyakit jantung
bawaan ini merupakan bagian terbesar dari seluruh penyakit jantung bawaan.
Bergantung pada ada tidaknya pirau (kelainan berupa
lubang pada sekat pembatas antar jantung), kelompok ini dapat dibagi menjadi
dua, yaitu :
- PJB asianotik dengan pirau
Adanya celah pada septum mengakibatkan terjadinya
aliran pirau (shunt) dari satu sisi ruang jantung ke ruang sisi lainnya. Karena
tekanan darah di ruang jantung sisi kiri lebih tinggi disbanding sisi kanan,
maka aliran pirau yang terjadi adalah dari kiri ke kanan. Akibatnya, aliran
darah paru berlebihan.
Aliran pirau ini juga bisa terjadi bila pembuluh
darah yang menghubungkan aorta dan pembuluh pulmonal tetap terbuka.
Karena darah yang mengalir dari sirkulasi darah
yang kaya oksigen ke sirkulasi darah yang miskin oksigen, maka penampilan
pasien tidak biru (asianotik). Namun, beban yang berlebihan pada jantung dapat
menyebabkan gagal jantung kiri maupun kanan. Yang termasuk PJB asianotik dengan
aliran pirau dari kiri kanan ialah :
a. Atrial Septal Defect (ASD)
Atrial
Septal Defect (ASD) atau defek septum atrium adalah kelainan akibat adanya
lubang pada septum intersisial yang memisahkan atrium kiri dan kanan. Diagnosa
dapat dilakukan dengan pemeriksaan fisik yakni dengan askultasi ditemukan
murmur ejeksi sistolik di daerah katup pulmonal di sela iga 2-3 kiri parasternal.
b. Ventricular Septal Defect (VSD)
Defek septum ventrikel atau Ventricular Septal
Defect (VSD) merupakan kelainan berupa lubang atau celah pada septum di antara
rongga ventrikal akibat kegagalan fusi atau penyambungan sekat interventrikel.
Pada pemeriksaan fisik, terdengar intensitas bunyi
jantung ke-2 yang meningkat, murmur pansistolik di sela iga 3-4 kiri sternum
dan murmur ejeksi sistolik pada daerah katup pulmonal.
Terapi ditujukan untuk mengendalikan gejala gagal jantung
serta memelihara tumbuh kembang yang normal. Jika terapi awal berhasil, maka
pirau akan menutup selama tahun pertama kehidupan. Operasi dengan metode
transkateter dapat dilakukan pada anak dengan risiko rendah (low risk) setelah
berusia 15 tahun.
c. Patent Ductus Arteriousus (PDA)
Patent Ductus Arteriousus (PDA) atau duktus
arteriosus persisten adalah duktus arteriosus yang tetap membuka setelah bayi
lahir. Kelainan ini banyak terjadi pada bayi-bayi yang lahir prematur.
Insiden
duktus arteriosus persisten sekitar 10-15% dari seluruh penyakit jantung bawaan.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan adanya murmur sinambung (continous murmur) di
sela iga 2-3 kiri sternum menjalar ke infraklavikuler. Pada kasus PDA pada
umumnya penderita memerlukan penutupan duktus dengan pembedahan.
- PJB asianotik tanpa pirau
Penyakit jantung bawaan jenis ini tidak ditemukan
adanya defek yang menimbulkan hubungan abnormal antara ruang jantung. Kelainan
dapat berupa penyempitan (stenosis) atau bahkan pembuntuan pada bagian tertentu
jantung, yakni katup atau salah satu bagian pembuluh darah diluar jantung yang
dapat menimbulkan gangguan aliran darah dan membebani otot jantung.
Jenis PJB
tanpa pirau antara lain :
a.
Stenosis pulmonal
Istilah stenosis pulmonal digunakan secara umum
untuk menunjukkan adanya obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan atau a.
pulmonalis dan cabang-cabangnya.
Pada stenosis yang berat akan terjadi limitasi
curah jantung sehingga menyebabkan sesak napas, disritmia hingga gagal jantung.
Pada stenosis pulmonal ringan sampai sedang
terdengar bunyi jantung ke-2 yang melemah dan terdapat klik ejeksi sistolik.
Klik diikuti dengan murmur ejeksi sistolik derajat I-III pada tepi kiri atas
sternum yang menjalar ke punggung.
Terapi yang dianjurkan pada kasus sedang hingga
berat ialah valvuloplasti balon transkateter.
b.
Stenosis aorta
Pada kelainan ini dapat ditemui katup aorta hanya memilki
dua daun yang seharusnya tiga, atau memiliki bentuk abnormal seperti corong.
Dalam jangka waktu tertentu lubang atau pembukaan katup tersebut sering menjadi
kaku dan menyempit karena terkumpulnya endapan kalsium.
Klik ejeksi sistolik akan terdengar keras dan jelas
di sela iga 2-3 pada tepi kanan atas sternum. Stenosis aorta yang ringan dan asimptomatik
biasanya tidak diperlukantindakan apapun kecuali profilaksis antibiotik untuk
mencegah endokarditis. Pada stenosis aorta yang cukup berat perlu dilakukan
tindakan secepatnya dengan valvuloplasti balon atau pembedahan.
c.
Koarktasio aorta
Koarktasio aorta merupakan kelainan jantung non
sianotik yang paling banyak menyebabkan gagal jantung pada bayi-bayi di minggu
pertama setelah kelahirannya.
Diagnosis dapat dengan menemukan adanya perbedaan
yang besar antara tekanan darah pada extremitas atas dengan extremitas bawah.
Foto rontgen dada memperlihatkan kardiomegali dengan kongesti vena pulmonalis, pemeriksaan
Doppler pada aorta akan memperlihatkan aliran arteri yang terganggu.
Pada
neonatus pemberian prostalglandin (PGE) untuk membuka kembali duktus arteriosus
akan memperbaiki perfusi sistemik dan mengkoreksi asidosis.Tindakan pelebaran
koarktasio dengan kateter balon bila dikerjakan dengan baik dapat memberikan
hasil yang memuaskan.
B.
Penyakit Jantung Bawaan Sianotik
Penyakit jantung bawaan sianotik merupakan kelainan
struktur dan fungsi jantung sehingga mengakibatkan seluruh darah balik vena sistemik
yang mengandung darah rendah oksigen kembali eredar ke sirkulasi sistemik dan menimbulkan
gejala sianosis.
Sianosis yang dimaksud yakni sianosis sentral yang
merupakan warna kebiruan pada mukosa akibat konsentrasi hemoglobin tereduksi
>5g/dl dalam sirkulasi.
Berdasarkan dari gambaran foto dada PJB sianotik
dapat dibagi menjadi 2 golongan, yaitu:
1. Penyakit jantung bawaan
sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang
a. Tetralogi Fallot (TF)
Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan
sianotik yang banyak ditemukan yakni berkisar 7-10% dari seluruh penyakit
jantung bawaan.
Tetralogi Fallot merupakan kelainan yang terdiri
dari kombinasi 4 komponen yakni defek septum ventrikel, over-riding aorta,
stenosis pulmonal, serta hipertensi ventrikel kanan.
Pada pemeriksaan fisik, ujung-ujung jari tampak
membentol dan berwarna biru (finger clubbing) dan pada auskultasi terdengar
bunyi jantung ke-1 normal sedangkan bunyi jantung ke-2 tunggal disertai murmur
ejeksi sitolik di bagian parasternal sela iga 2-3 kiri.
Bayi-bayi dengan tetralogi berat memerlukan
pengobatan medik dan intervensi bedah pada masa neonatus. Terapi ditujukan
segera pada pemberian segera penambahan aliran darah pulmonal untuk mencegah
sekuele hipoksia berat.
Pemberian PGE dapat menyebabkan dilatasi duktus
arteriousus dan memberi aliran darah pulmonal yang cukup sampai prosedur bedah
dapat dilakukan.
b. Atresia Pulmonal
Atresia pulmonal merupakan kelainan jantung
kongenital sianostik yang sangat jarang ditemukan. Atresia pulmonal disebabkan
oleh gagalnya proses pertumbuhan katup pulmonal, sehingga tidak terdapat
hubungan antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonal.
Gejala dan tanda sianotik tampak pada hari-hari
pertama kehidupan. Bunyi jantung ke-2 terdengar tunggal, dan tidak terdengar
adanya murmur pada sela iga 2-3 parasternal kiri karena arteri pulmonal
atretik.
Pada foto rontgen ditemukan pembesaran jantung
dengan vaskularisasi paru yang berkurang.
Prostalglandin digunakan untuk mempertahankan duktus
arteriosus tetap membuka sambil menunggu intervensi lebih lanjut. Septostomi
atrial dengan balon harus dilakukan secepatnya apabila pirau antarinteratrial
agak retriktif.
Koreksi total yakni membuat ligasi koleteral baru
dilakukan bila anak sudah berusiadi atas 1 tahun.
2. Penyakit jantung bawaan
sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah
a. Transposisi Arteri Besar
Transposisi arteri besar merupakan kelainan jantung
yang paling banyak pada neonatus.Pada kelainan ini terjadi perubahan posisi
aorta dan a. pulmonalis, yakni aorta keluar dari ventrikel kanan, sedangkan a.
pulmonalis keluar dari ventrikel kiri.
Dengan demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan
paru tersebut terpisah, dan kehidupan hanya dapat berlangsung apabila ada
komunikasi antara dua sirkulasi ini.
Manifestasi klinis bergantung pada adanya
percampuran yang adekuat antara sirkulasi sistemik dan paru dan adanya stenosis
pulmonal. Stenosis pulmonal terdapat pada 10% kasus.
Pengobatan dilakukan untuk mempertahankan duktus
arteriosus agar darah dapat tercampur sampai tindakan bedah dilakukan.
Operasi paling baik dilakukan pada saat anak
berusia 1-2 tahun dengan prosedur Mustard.
.
